Dariers sygdom

Om

Denne sygdom er en arvelig hudlidelse, hvor man får faste, gulbrune knopper på huden. Knopperne kan vokse sammen til større områder, der er dækket af skæl og skorper. Sygdommen er ikke farlig for livet, men kan være meget generende, både kosmetisk og socialt. Den skyldes en fejl i et gen, som påvirker hudcellernes evne til at hænge sammen. Sygdommen kan opstå i alle aldre, men begynder ofte i puberteten. Den kan variere meget fra person til person, også inden for samme familie. Sygdommen kan også give problemer med negle og slimhinder, og der er en øget risiko for visse psykiske lidelser. Hvis en af forældrene har sygdommen, er der 50% risiko for at give den videre til sine børn.

Symptomer

• Små, faste knopper på huden, især i ansigt, hovedbund, hals, krop, armhuler, lysker og hvor hud møder hud
• Knopperne kan være gule, røde eller brune og kan blive til større områder med skæl og skorper
• Huden kan klø og give kosmetiske og lugtgener, især hvis der opstår infektion
• Forværring kan ske ved sollys, varme, fugt, sved og før menstruation
• Negle kan blive skrøbelige, få striber og små hak
• Slimhinder i munden kan få små knopper
• Nogle oplever indlæringsvanskeligheder, epilepsi, depression eller bipolar lidelse

Behandling

Der findes ikke en kur, men flere ting kan lindre:

• Undgå ting, der forværrer sygdommen, som sved, sol, infektion og friktion
• God hygiejne og brug af fugtighedscreme
• Let og løs påklædning
• Undgå solbadning og brug solcreme med høj faktor
• Medicin i form af cremer eller tabletter (retinoider)
• Antibiotika eller svampemidler ved infektion
• Antivirale midler ved virusinfektion
• P-piller kan hjælpe kvinder med forværring før menstruation
• Laserbehandling, lavdosis røntgen eller kirurgisk fjernelse af hudforandringer kan overvejes

Det anbefales at få genetisk rådgivning, hvis sygdommen findes i familien. Ved behandling med visse typer medicin bør graviditet undgås. Der findes forskellige støttemuligheder og patientforeninger, som kan hjælpe med rådgivning og støtte.