Klippel-Trénaunays syndrom
Om
Klippel-Trénaunay syndrom, også kaldet KTS, er en sjælden, medfødt sygdom, hvor der opstår forandringer i blodkar, lymfekar og vækst af knogler og bløddele. Sygdommen rammer ofte kun et enkelt område af kroppen, typisk et ben eller en arm. Årsagen er en fejl i kroppens vækstfaktorer, som opstår tilfældigt efter befrugtningen. Sygdommen er ikke arvelig, og der er ingen øget risiko for, at forældre får flere børn med samme sygdom.
Symptomer
Symptomerne varierer meget fra person til person. De mest almindelige tegn er:
- Røde eller lilla mærker på huden (karforandringer)
- Overvækst af et ben eller en arm, så det bliver større eller længere end det andet
- Åreknuder, som kan være synlige fra fødslen eller opstå senere
- Hævelse på grund af væskeansamling (ødem)
- Smerter, tyngdefornemmelse og træthed i det ramte område
- Øget risiko for blodpropper og betændelse i blodårerne
- I nogle tilfælde kan der være sammenvoksning af fingre eller tæer, eller unormalt store fingre/tæer
- Forskellen i benlængde kan give skæv ryg (skoliose)
Behandling
Der findes ikke en helbredende behandling, men der er mange muligheder for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten:
- Kompressionsstrømper eller bandager kan mindske hævelse og risiko for åreknuder
- Laserbehandling kan bruges, hvis hudforandringerne er kosmetisk generende
- Behandling af åreknuder kan være relevant, hvis det dybe venesystem fungerer godt
- Blodfortyndende medicin kan være nødvendig ved blodpropper
- Fysioterapi og ergoterapi kan hjælpe med bevægelse og forebygge belastningsskader
- Ortopædisk behandling kan korrigere benlængdeforskel
- Nyere medicin, der hæmmer væksten, kan være en mulighed for nogle patienter
- God hud- og fodpleje er vigtig for at undgå sår og infektioner
- Praktisk støtte og hjælpemidler kan være nødvendige i hverdagen, især for børn
Behandlingen foregår ofte i samarbejde mellem flere specialister, og opfølgning på hospitalet kan være nødvendig. Der findes også patientforeninger og netværk, hvor man kan få støtte og rådgivning.
Hyppige spørgsmål
Hvad er symptomerne på Klippel-Trénaunays syndrom?
Symptomerne varierer meget fra person til person. De mest almindelige tegn er: Røde eller lilla mærker på huden (karforandringer) Overvækst af et ben eller en arm, så det bliver større eller længere end det andet Åreknuder, som kan være synlige fra fødslen eller opstå senere Hævelse på grund af væskeansamling (ødem) Smerter, tyngdefornemmelse og træthed i det ramte område Øget risiko for blodpropp...
Hvordan behandles Klippel-Trénaunays syndrom?
Der findes ikke en helbredende behandling, men der er mange muligheder for at lindre symptomer og forbedre livskvaliteten: Kompressionsstrømper eller bandager kan mindske hævelse og risiko for åreknuder Laserbehandling kan bruges, hvis hudforandringerne er kosmetisk generende Behandling af åreknuder kan være relevant, hvis det dybe venesystem fungerer godt Blodfortyndende medicin kan være nødvendi...
Hvornår skal jeg kontakte læge?
Kontakt din læge hvis du oplever vedvarende eller forværrede symptomer på Klippel-Trénaunays syndrom. Søg akut hjælp ved pludselig forværring, høj feber eller stærke smerter. SymptomTjekker kan hjælpe dig med at vurdere dine symptomer.
Kilder
- Patienthåndbogen — sundhed.dk
- Lægehåndbogen — sundhed.dk