Langerhans-celle histiocytose

Om

LCH er en sjælden sygdom, der rammer både børn og voksne. Den skyldes en unormal vækst af Langerhans-celler, en type immuncelle. Det er uklart, om det er en betændelsestilstand eller en kræftlignende sygdom, men den betragtes som en ikke-malign (ikke-ondartet) cellevækst. Sygdommens sværhedsgrad varierer meget, fra isolerede knoglelæsioner til en alvorlig, udbredt sygdom, der påvirker flere organer.

Symptomer

Symptomerne afhænger af, hvor i kroppen LCH påvirker. Almindelige symptomer inkluderer:

• Udslæt
• Åndenød
• Øget tørst og vandladning (diabetes insipidus)
• Knoglesmerter
• Lymfeknudesvulst
• Vægttab
• Feber
• Problemer med tandkødet
• Øreinfektioner
• Balance- og hukommelsesproblemer
• Synsproblemer

Andre symptomer kan omfatte øjenfremspring (exophthalmus), mundsår og lungeproblemer. Hos børn kan sygdommen påvirke hud, lunger, knogler, lymfeknuder, knoglemarv, lever, milt, mave-tarmkanalen, endokrine kirtler og centralnervesystemet. Hos voksne ses oftest læsioner i hud, lunger, knogler og centralnervesystemet (ofte med diabetes insipidus).

Behandling

Behandlingen af LCH afhænger af sygdommens sværhedsgrad og omfang. Nogle tilfælde kræver ingen behandling, mens andre kræver en kombination af:

• Kemoterapi: Medicin der dræber hurtigtvoksende celler.
• Kortikosteroider: Steroider der reducerer inflammation.
• Lokal strålebehandling: Stråling rettet mod specifikke områder.

For hud-LCH kan lokale steroider eller PUVA-behandling (lysbehandling) være effektivt. Solitære knoglelæsioner kan behandles kirurgisk. Mere udbredt sygdom kræver ofte systemisk kemoterapi. I alvorlige tilfælde kan en stamcelletransplantation være nødvendig. Behandlingen af LCH er kompleks og kræver en specialist.