Pulmonal atresi, intakt ventr.septum

Om

Pulmonal atresi med intakt ventrikelseptum (PA-IVS) er en sjælden, medfødt hjertesygdom, hvor pulmonalklappen (klappen mellem hjertets højre hjertekammer og lungearterien) er helt lukket. Dette forhindrer blodet i at strømme normalt til lungerne for at blive iltet. Fordi hjertets skillevæg mellem de to ventrikler er intakt, er der ingen direkte forbindelse mellem de to kamre. Blod når lungerne via en åben ductus arteriosus (en blodåre, der normalt lukker sig kort efter fødslen).

Symptomer

De første symptomer ses typisk få timer til tre dage efter fødslen. De mest almindelige symptomer er:

• Blålig misfarvning af hud og slimhinder (cyanose): Skyldes mangel på ilt i blodet.
• Hurtig vejrtrækning (takypnø): Kroppen forsøger at kompensere for iltmanglen.
• I alvorlige tilfælde kan der opstå pludselig, alvorlig cyanose og acidose (for surt blod), der kræver øjeblikkelig behandling.

Behandling

Behandlingen af PA-IVS er kompleks og kræver specialiseret behandling på et børnehjertecenter.

• Prostaglandin E: I den akutte fase gives prostaglandin E intravenøst for at holde ductus arteriosus åben, så blodet kan fortsætte med at strømme til lungerne.
• Kirurgi eller perkutan intervention: Når barnets tilstand er stabiliseret, vil der typisk være behov for kirurgi eller en perkutan intervention (en minimalt invasiv procedure) for at skabe en permanent forbindelse mellem hjertet og lungerne. Den specifikke procedure afhænger af barnets individuelle situation og hjertets anatomi. Målet er at skabe et kredsløb, der tillader tilstrækkelig iltning af blodet.